Что это такое
Заболевание относится к множественным врожденным аномалиям и имеет код по МКБ 10 Q89.7. Характеризуется множественными аномалиями, затрагивающими:
- дистальную часть грудины;
- диафрагму;
- сердце;
- нижний отдел перикарда;
- переднюю брюшную стенку.
У плода сердце смещается относительно нормального положения и выпирает через дефект в нижнем секторе грудной клетки или верхней части брюшной стенки. Встречаются случаи, когда через абдоминальную расщелину выпадают органы живота - желудок, петли кишечника.
Причины заболевания
Почему возникает патология, учеными до сих пор не выяснено. Известно лишь, что дело в неправильном строении мезодермы, которая образуется на 14-18 день внутриутробного развития. Происходит сбой, и ее сегмент формируется с нарушениями. Из-за этого ткани брюшной стенки срастаются неправильно. Предполагается связь с хромосомными аномалиями.
Риск развития пентады Кантрелла возрастает, если женщина во время беременности подвергалась воздействию неблагоприятных факторов:
- радиации, токсинов и тяжелых металлов;
- употребляла наркотики или алкоголь;
- перенесла инфекционные заболевания;
- принимала тератогенные лекарства.
Признаки и диагностика
Новорожденные с синдромом пентады Кантрелла появляются на свет с явным дефектом грудины и брюшной стенки. Порок сердца приводит к недостаточному снабжению органов и тканей кислородом. Из-за этого возникает одышка, а кожа и слизистые приобретают синюшный оттенок. Наблюдается втяжение межреберных промежутков и нижней части грудной клетки. Кроме типичных дефектов, возможны сочетанные аномалии лица и черепа, гидроцефалия.
Диагностировать патологию можно уже в середине второго триместра при ультразвуковом исследовании. У плода определяется расщепление грудины, дефекты брюшной стенки, отсутствие мечевидного отростка. Сердце сокращается за пределами грудной клетки, а органы живота выходят наружу в составе грыжевого мешка. Слышны интракардиальные шумы, а левый и правый желудочек сердца соединяются отверстием. Для подтверждения диагноза также проводят рентгенографию или компьютерную томографию, исключить хромосомные аномалии позволяет кариотипирование.
Лечение
Внутриутробно справиться с патологией невозможно. Если болезнь диагностирована на ранних сроках, женщине рекомендуют аборт или искусственные роды. Если она настаивает на сохранении беременности, родоразрешение проходит в специализированном перинатальном центре.
Малыша сразу подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Необходимы препараты для поддержания сердечной деятельности и артериального давления. Аномалии развития устраняют только хирургическим путем. Тактика и объем операции зависят от типа и величины дефектов, сопутствующих состояний. В тяжелых случаях врачи рекомендуют проводить поэтапную коррекцию.
Прогноз
Более 80% детей с пентадой Кантрелла погибают в первые дни после рождения. Сохранить жизнь ребенка удается только при легких формах и раннем хирургическом вмешательстве. Но даже успешная операция не приводит к полному выздоровлению, она лишь облегчает состояние малыша. В большинстве случаев прогноз остается неблагоприятным - дети с таким синдромом имеют крайне низкую выживаемость.
Пентада Кантрелла – это сочетание тяжелых внутриутробных аномалий, с которыми дети обычно не выживают. Так как причины заболевания неизвестны, не существует и мер профилактики. При выявлении патологии на ранних сроках рекомендуют прерывание беременности.
Видео
Смотрите далее: тазовое предлежание плода в матке
